Klippel–Trenaunay Syndrome (KTS) is one of the rare congenital hyperplasia syndromes generally involving a single extremity characterized by port-wine-stain-type cutaneous vascular malformations, bone and soft tissue hypertrophy, and varicose veins. It was described by the French doctors Maurice Klippel and Paul Trenaunay for the first time in 1900s. Later, the investigators Parkes and Weber described the accompanying arterial abnormalities, arteriovenous fistula, and arterial aneurysms. The disease affects men and women at an equal rate and is not limited to any racial groups. The purpose of this article is to introduce an extremely rare case of KTS with three hypertrophic extremities, presenting with the findings of spinal nerve root compression due to arteriovenous malformation located in the lumbar spinal canal with a literature review.

Turkish

Başlık: Skolyoz ve AVM’ye Bağlı Spinal Sinir Kök Basısı Bulgularının Eşlik Ettiği Klippel-Trenaunay Sendromu

Anahtar kelimeler: Klippel-Trenaunay Sendromu, spinal kök basısı, AVM

Klippel-Trenaunay Sendromu (KTS), şarap lekesi (port wine) tarzında kutanöz vasküler malformasyonlar, kemik ve yumuşak doku hipertrofisi ve variköz venlerle karakterize genellikle tek ekstremite tutulumuyla giden nadir görülen konjenital hiperplazi sendromlarından biridir. İlk olarak 1900’lü yıllarda Fransız doktorlar Maurice Klippel ve Paul Trenaunay tarafından tanımlanmıştır. Daha sonra Parkes ve Weber isimli araştırmacılar eşlik eden arteriyel anomalileri, arteriyovenöz fistül ve arteriyel anevrizmaları tanımlamışlardır. Hastalık, erkek ve kadınları eşit etkiler ve herhangi bir ırk grubu ile sınırlı değildir. Biz bu makalede, üç ekstremite hipertrofisine yaygın kutanöz vasküler malformasyonlar ve variköz venlerin eşlik ettiği, lomberspinal kanal yerleşimli arteriyo venöz malformasyona bağlı spinal sinir kök basısı bulgularıyla prezente olan, oldukça nadir rastlanan KTS’li bir olguyu literatür eşliğinde sunmayı amaçladık.