Turkish Journal of Physical Medicine and Rehabilitation 2002 , Vol 48 , Num 4

Psödoakondroplazili Bir Olguda Erken Gelişen Osteoartrit-Olgu Sunumu

Tekin Yavuz 1 ,Asuman Doğan 2 ,Uğur Koşar 3 ,Canan Aybay 4 ,Aynur Karagöz 5
1 Zonguldak Devlet Hastanesi Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Kliniği, Zonguldak
2 Ankara Physical Therapy and Rehabilitation Training and Research Hospital, Ankara, Turkey
3 Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Kliniği, Ankara
4 Ankara Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Eğitim ve Arafltırma Hastanesi, 3. FTR Kliniği, Ankara, Türkiye
5 Sağlık Bakanlığı, Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Kliniği, Ankara, Türkiye

Psödoakondroplazi, cücelik “dwarfizm” ile karakterize heterojen, kalıtsal bir iskelet displazisidir. İskelet deformiteleri erken çocukluk dönemine kadar belirgin değildir. Bu olgularda normal kraniofasiyal görünüm vardır. Bu özellikleri ile klasik akondroplaziden ayrılır. Normal yaşam süresine sahip bu olguları özürlü yapan asıl neden özellikle kalça ve dizlerde gelişen erken osteoartrittir. Bu raporda, 32 yaşında, kısa boylu, lomber lordozu artmış, kalça ve dizlerinde fleksiyon kontraktürleri olan kadın hasta psödoakondroplazi tanısı ile sunuldu. Kalça ve dizlerinde ileri derecede sekonder osteoartritleri vardı. Tanı klinik, laboratuvar ve radyolojik bulgular ile konuldu. Sunumdaki amaç, olası iskelet displazilerini tartışmak ve bu tür olgularda olabilecek erken osteoartriti vurgulamaktır

Keywords : Psödoakondroplazi, iskelet displazileri, osteo- kondrodisplazile